ZILBRYSQ SC 7SIR 0,810ML
9.121,02 €
Prezzo indicativo
Principio attivo: ZILUCOPLAN SODICO
Data ultimo aggiornamento: 20/12/2024
Zilbrysq è indicato come terapia aggiuntiva alla terapia standard per il trattamento della miastenia gravis generalizzata (generalised myasthenia gravis, gMG) in pazienti adulti positivi agli anticorpi anti-recettore dell’acetilcolina (anti acetylcholine receptor, AChR).
Zilbrysq 16,6 mg soluzione iniettabile in siringa preriempita Ogni siringa preriempita contiene zilucoplan sodico equivalente a 16,6 mg di zilucoplan in 0,416 mL (40 mg/mL). Zilbrysq 23 mg soluzione iniettabile in siringa preriempita Ogni siringa preriempita contiene zilucoplan sodico equivalente a 23 mg di zilucoplan in 0,574 mL (40 mg/mL). Zilbrysq 32,4 mg soluzione iniettabile in siringa preriempita Ogni siringa preriempita contiene zilucoplan sodico equivalente a 32,4 mg di zilucoplan in 0,810 mL (40 mg/mL). Per l’elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.
Controindicazioni
- Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1.
Pazienti non attualmente vaccinati contro Neisseria meningitidis (vedere paragrafo 4.4).
Pazienti con infezione da Neisseria meningitidis non risolta. Posologia
- Zilbrysq deve essere usato sotto la guida e la supervisione di operatori sanitari con esperienza nella gestione di pazienti con disturbi neuromuscolari.
Prima di iniziare la terapia, i pazienti devono essere vaccinati contro Neisseria meningitidis.
Se il trattamento deve iniziare meno di 2 settimane dopo la vaccinazione, il paziente deve ricevere un adeguato trattamento antibiotico profilattico fino a 2 settimane dopo la prima dose di vaccinazione (vedere paragrafi 4.3 e 4.4).
Posologia La dose raccomandata deve essere somministrata come iniezione sottocutanea una volta al giorno e deve essere somministrata all’incirca alla stessa ora ogni giorno.
Tabella 1: Dose giornaliera totale per intervallo di peso corporeo
* La dose raccomandata corrisponde a circa 0,3 mg/kg.Peso corporeo Dose* Numero di siringhe preriempite per colore < 56 kg 16,6 mg 1 (ROSSO RUBINO) da ≥ 56 a < 77 kg 23 mg 1 (ARANCIONE) da ≥ 77 kg 32,4 mg 1 (BLU SCURO)
Zilucoplan non è stato studiato in pazienti con gMG di classe V della Fondazione americana per la miastenia gravis (Myasthenia Gravis Foundation of America, MGFA).
Dose dimenticata Se una dose viene saltata, deve essere somministrata lo stesso giorno; quindi, la somministrazione normale deve essere continuata il giorno successivo.
Non somministrare più di una dose al giorno.
Popolazioni speciali Anziani Non è richiesto alcun adeguamento della dose nei pazienti anziani (vedere paragrafo 5.2).
L’esperienza con zilucoplan in pazienti anziani negli studi clinici è limitata.
Compromissione renale Non è richiesto alcun adeguamento della dose nei pazienti con compromissione renale (clearance della creatinina ≥ 15 mL/min).
Non vi sono dati su pazienti che necessitano di dialisi.Compromissione epatica Non è richiesto alcun adeguamento della dose nei pazienti con compromissione epatica lieve o moderata (Punteggio Child-Pugh di 9 o inferiore).
La sicurezza e l’efficacia di Zilbrysq nei pazienti con compromissione epatica severa non sono state stabilite.
Non può essere fatta alcuna raccomandazione sulla dose (vedere paragrafo 5.2).
Popolazione pediatrica La sicurezza e l’efficacia di Zilbrysq nei bambini di età inferiore ai 18 anni non sono state stabilite.
Non ci sono dati disponibili.
Modo di somministrazione Questo medicinale è somministrato mediante iniezione sottocutanea.
I siti di iniezione idonei includono la parte anteriore delle cosce, l’addome e la zona posteriore della parte superiore delle braccia.
I siti di iniezione devono essere alternati e le iniezioni non devono essere somministrate in aree dove la pelle è sensibile, eritematosa, livida, ispessita o dove presenta cicatrici o smagliature.
Zilbrysq è indicato per essere autosomministrato dal paziente e/o da un’altra persona dopo aver ricevuto adeguata formazione su come somministrare iniezioni sottocutanee e che segua le istruzioni dettagliate fornite nelle istruzioni per l’uso alla fine del foglio illustrativo. Avvertenze e precauzioni
- Infezioni da Neisseria Infezione meningococcica A causa del suo meccanismo d’azione, l’uso di zilucoplan può aumentare la suscettibilità del paziente alle infezioni da Neisseria meningitidis.
Come misura precauzionale, tutti i pazienti devono essere vaccinati contro le infezioni meningococciche, almeno 2 settimane prima dell’inizio del trattamento.
Se il trattamento deve iniziare meno di 2 settimane dopo la vaccinazione contro le infezioni meningococciche, il paziente deve ricevere un adeguato trattamento antibiotico profilattico fino a 2 settimane dopo la prima dose di vaccinazione.
I vaccini anti-meningococcici riducono, ma non eliminano completamente, il rischio di infezioni meningococciche.
I vaccini contro i sierogruppi A, C, Y, W e, ove disponibile, il sierogruppo B, sono raccomandati per prevenire i sierogruppi meningococcici comunemente patogeni.
La vaccinazione e il trattamento antibiotico profilattico devono avvenire secondo le più attuali linee guida pertinenti.
Durante il trattamento, i pazienti devono essere monitorati per segni e sintomi di infezione meningococcica e valutati immediatamente se si sospetta un’infezione.
In caso di sospetta infezione meningococcica, devono essere adottate misure appropriate, come la terapia antibiotica e l’interruzione del trattamento, fino a quando l’infezione meningococcica non possa essere esclusa.
I pazienti devono essere istruiti a rivolgersi immediatamente a un medico se si manifestano segni o sintomi di infezioni meningococciche.
I medici prescrittori devono avere familiarità con i materiali educazionali per la gestione delle infezioni meningococciche e fornire una scheda di allerta per il paziente e una guida per pazienti/caregiver ai pazienti trattati con zilucoplan.
Altre infezioni da Neisseria Oltre a Neisseria meningitidis, i pazienti trattati con zilucoplan possono anche essere suscettibili alle infezioni con altre specie di Neisseria, come le infezioni gonococciche.
I pazienti devono essere informati sull’importanza della prevenzione e del trattamento della gonorrea.
Immunizzazione Prima di iniziare la terapia con zilucoplan, si raccomanda che i pazienti inizino le immunizzazioni secondo le attuali linee guida sull’immunizzazione.
Contenuto di sodio Questo medicinale contiene meno di 1 mmol (23 mg) di sodio per siringa preriempita, cioè essenzialmente “senza sodio”. Interazioni
- Non sono stati effettuati studi d’interazione.
Sulla base dei risultati dei test in vitro, zilucoplan non inibirà né indurrà gli enzimi che metabolizzano i farmaci (CYP e UGT) e i trasportatori comuni in modo clinicamente rilevante.
Sulla base del potenziale effetto inibitorio di zilucoplan sulla citotossicità dipendente dal complemento di rituximab, zilucoplan può ridurre gli effetti farmacodinamici attesi di rituximab. Effetti indesiderati
- Riassunto del profilo di sicurezza Le reazioni avverse segnalate con maggiore frequenza sono state reazioni in sede di iniezione (lividi in sede di iniezione (13,9%) e dolore in sede di iniezione (7,0%)) e infezioni delle vie respiratorie superiori (rinofaringite (5,2%), infezione del tratto respiratorio superiore (3,5%) e sinusite (3,5%)).
Tabella delle reazioni avverse La Tabella 2 presenta le reazioni avverse degli studi aggregati controllati con placebo (n=115) e di estensione in aperto (n=213) sulla gMG, insieme a una classificazione della frequenza nei pazienti trattati con zilucoplan, utilizzando la seguente convenzione: molto comune (≥ 1/10), comune (≥ 1/100, < 1/10), non comune (≥ 1/1 000, < 1/100), raro (≥ 1/10 000, < 1/1 000), molto raro (< 1/10 000), non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili).
All’interno di ciascuna classe di frequenza, le reazioni avverse sono presentate in ordine decrescente di gravità.
Tabella 2: Reazioni avverse
*Vedere il paragrafo Descrizione di reazioni avverse selezionate. a La morfea è stata segnalata solo in studi clinici a lungo termine in aperto.Classificazione per sistemi e organi Frequenza Reazione avversa Infezioni ed infestazioni Molto comune Infezioni delle vie respiratorie superiori* Patologie gastrointestinali Comune Diarrea Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo Comune Morfea*a Patologie generali e condizioni relative alla sede di somministrazione Molto comune Reazioni in sede di iniezione* Esami diagnostici Comune Aumento della lipasi* Comune Aumento dell’amilasi* Non comune Aumento degli eosinofili nel sangue*
La durata massima dell’esposizione a ZLP durante gli studi clinici a lungo termine è stata superiore a 4 anni. Descrizione di reazioni avverse selezionate Reazioni in sede di iniezione Le reazioni più comuni sono state lividi nel sito di iniezione, dolore, nodulo, prurito ed ematoma.
Tutti i casi erano di gravità lieve o moderata e meno del 3% delle reazioni ha portato all’interruzione del trattamento.
Infezioni delle vie respiratorie superiori Le infezioni più comuni sono state rinofaringiti, infezioni delle vie respiratorie superiori e sinusite.
Più del 95% dei casi era di gravità lieve o moderata e non ha portato all’interruzione del trattamento.
Negli studi aggregati controllati con placebo, sono state segnalate infezioni delle vie respiratorie superiori nel 13,0% dei pazienti trattati con zilucoplan e nel 7,8% dei pazienti trattati con placebo.
Aumento degli enzimi pancreatici Sono stati osservati casi di aumento di lipasi (5,2%) e/o di aumento di amilasi (6,1%).
Questi aumenti sono stati transitori e raramente hanno portato all’interruzione del trattamento.
La maggior parte si è verificata entro 2 mesi dall’inizio di zilucoplan e si è normalizzata entro 2 mesi.
Aumento degli eosinofili nel sangue Sono stati osservati aumenti degli eosinofili nel sangue.
Questi sono stati transitori e non hanno portato all’interruzione del trattamento.
La maggior parte si è verificata entro 2 mesi dall’inizio di zilucoplan e si è normalizzata entro 1 mese.
Morfea Casi di morfea sono stati osservati dopo il trattamento a lungo termine durante lo studio di estensione in aperto.
La maggior parte dei casi ha presentato un tempo di insorgenza superiore a un anno dopo l’inizio del trattamento, è stata di gravità lieve o moderata e non ha portato all’interruzione del trattamento.
Segnalazione delle reazioni avverse sospette La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l’autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale.
Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione dell’Agenzia Italiana del Farmaco, sito web: https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse. Gravidanza e allattamento
- Gravidanza Non esistono dati relativi all’uso di zilucoplan in donne in gravidanza.
Gli studi sugli animali non indicano effetti dannosi diretti o indiretti di tossicità riproduttiva (vedere paragrafo 5.3).
Il trattamento di donne in gravidanza con Zilbrysq deve essere preso in considerazione solo se il beneficio clinico supera i rischi.
Allattamento Non è noto se zilucoplan sia escreto nel latte materno o assorbito sistemicamente dopo l’ingestione orale da parte dei neonati/lattanti.
Il rischio per i neonati/lattanti non può essere escluso.
Deve essere presa la decisione se interrompere l’allattamento o interrompere la terapia con zilucoplan tenendo in considerazione il beneficio dell’allattamento per il bambino e il beneficio della terapia per la donna.
Fertilità L’effetto di zilucoplan sulla fertilità umana non è stato valutato.
In alcuni studi di fertilità e tossicità a dose ripetuta su primati non umani sono stati osservati risultati di incerta rilevanza clinica negli organi riproduttivi maschili e femminili (vedere paragrafo 5.3). Conservazione
- Conservare in frigorifero (2 °C - 8 °C).
Non congelare.
Tenere la siringa preriempita nell’imballaggio esterno per proteggerla dalla luce.
I pazienti possono conservare la siringa preriempita a temperatura ambiente nella confezione originale fino a 30 °C per un singolo periodo massimo di 3 mesi.
Una volta che Zilbrysq è stato conservato a temperatura ambiente, non deve essere riposto in frigorifero e deve essere smaltito se non usato entro 3 mesi o entro la data di scadenza, a seconda di quale evento si verifichi prima.
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Segnalazione degli effetti indesiderati
Se dovesse manifestarsi un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, è doveroso rivolgersi al proprio medico, ad uno specialista e/o al farmacista. La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l’autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Gli effetti indesiderati possono essere segnalati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione all'indirizzo www.agenziafarmaco.it/it/responsabili. Segnalando gli effetti indesiderati si può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.