ADYNOVI EV 1000UI+FL SOLV 2ML
1.188,29 €
Prezzo indicativo
Principio attivo: RURIOCTOCOG ALFA PEGOL
Data ultimo aggiornamento: 19/01/2020
Trattamento e profilassi del sanguinamento nei pazienti dai 12 anni in poi affetti da emofilia A (deficit congenito di fattore VIII).
ADYNOVI 250 UI / 2 ml polvere e solvente per soluzione iniettabile Ogni flaconcino contiene nominalmente 250 UI di fattore VIII della coagulazione umano (rDNA), rurioctocog alfa pegol, corrispondente a una concentrazione di 125 UI/ml dopo la ricostituzione con 2 ml di solvente. ADYNOVI 500 UI / 2 ml polvere e solvente per soluzione iniettabile Ogni flaconcino contiene nominalmente 500 UI di fattore VIII della coagulazione umano (rDNA), rurioctocog alfa pegol, corrispondente a una concentrazione di 250 UI/ml dopo la ricostituzione con 2 ml di solvente. ADYNOVI 1 000 UI / 2 ml polvere e solvente per soluzione iniettabile Ogni flaconcino contiene nominalmente 1 000 UI di fattore VIII della coagulazione umano (rDNA), rurioctocog alfa pegol, corrispondente a una concentrazione di 500 UI/ml dopo la ricostituzione con 2 ml di solvente. La potenza (unità internazionali) viene determinata utilizzando il saggio cromogenico. L’attività specifica di ADYNOVI è circa 3800-6000 UI/mg di proteina. Rurioctocog alfa pegol (fattore VIII della coagulazione umano peghilato (rDNA)) è una proteina di 2 332 aminoacidi con un peso molecolare di circa 280 kDa, coniugata con un polietilenglicole (PEG) da 20 kDa. È prodotta mediante la tecnologia del DNA ricombinante in una linea cellulare di ovaio di criceto cinese (Chinese Hamster Ovary, CHO). Eccipiente(i) con effetti noti Ogni flaconcino di polvere contiene 0,45 mmol (10 mg) di sodio, vedere paragrafo 4.4. Per l'elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.
Controindicazioni
- Ipersensibilità al principio attivo, alla molecola parentale octocog alfa o a uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1.
Reazione allergica nota alle proteine di topo o di criceto. Posologia
- Il trattamento deve essere eseguito sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dell’emofilia.
Pazienti non trattati in precedenza La sicurezza e l’efficacia di ADYNOVI nei pazienti non trattati in precedenza non sono ancora state stabilite.
Non ci sono dati disponibili.
Monitoraggio del trattamento Durante il trattamento si consiglia di determinare in modo appropriato i livelli del fattore VIII per guidare la scelta della dose da somministrare e della frequenza delle infusioni ripetute.
La risposta al fattore VIII dei singoli individui può variare dimostrando diverse emivite e recuperi.
La dose basata sul peso corporeo può richiedere aggiustamenti nei pazienti sottopeso o sovrappeso.
In particolare, nel caso di interventi di chirurgia maggiore è necessario eseguire il preciso monitoraggio della terapia sostitutiva mediante l'analisi della coagulazione (attività del fattore VIII plasmatico).
Uno studio sul campo ha indicato che i livelli plasmatici del fattore VIII possono essere monitorati mediante saggio del substrato cromogenico o mediante il saggio della coagulazione a uno stadio, utilizzati comunemente nei laboratori clinici.
Posologia La dose e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravità del deficit di fattore VIII, dalla sede e dall'entità del sanguinamento e dalla gravità della condizione clinica del paziente.
Il numero delle unità di fattore VIII somministrate è espresso in unità internazionali (UI) che sono correlate all'attuale standard concentrato dell'OMS (Organizzazione Mondiale della Sanità) per i prodotti a base di fattore VIII.
L'attività del fattore VIII nel plasma si esprime come percentuale (rispetto al plasma umano normale) o preferibilmente in unità internazionali (rispetto allo standard internazionale per il fattore VIII nel plasma).
Una unità internazionale (UI) di attività di fattore VIII equivale alla quantità di fattore VIII in un ml di plasma umano normale.
Trattamento al bisogno Il calcolo della dose richiesta di fattore VIII si basa sul riscontro empirico secondo cui 1 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo aumenta l'attività plasmatica del fattore VIII di 2 UI/dl.
La dose necessaria è determinata per mezzo della seguente formula: Unità internazionali richieste (UI) = peso corporeo (kg) x aumento desiderato di fattore VIII (%) x 0,5 La quantità da somministrare e la frequenza di somministrazione devono essere sempre stabilite in base all’efficacia clinica nel singolo caso.
Nell’eventualità dei seguenti eventi emorragici, l’attività del fattore VIII non deve scendere al di sotto del livello di attività plasmatica determinato (in% del valore normale o in UI/dl) nel periodo corrispondente.
La seguente Tabella 1 può essere utilizzata come riferimento per il dosaggio negli episodi di sanguinamento e negli interventi chirurgici: Tabella 1: Guida per il dosaggio negli episodi di sanguinamento e negli interventi chirurgici
Profilassi Per la profilassi a lungo termine, la dose raccomandata è di 40 - 50 UI di ADYNOVI per chilogrammo di peso corporeo due volte alla settimana con intervalli di 3 - 4 giorni.Grado di emorragia/Tipo di procedura chirurgica Livello di fattore VIII necessario (% o UI/dl) Frequenza delle dosi (ore)/durata della terapia (giorni) EmorragiaEmartrosi precoce, sanguinamento muscolare o del cavo orale. 20 - 40 Ripetere le iniezioni ogni 12 - 24 ore.
Almeno 1 giorno, fino alla risoluzione dell’episodio di sanguinamento, indicato dal dolore, o al raggiungimento della guarigione.Emartrosi più estesa, sanguinamento muscolare o ematoma 30 - 60 Ripetere le iniezioni ogni 12 - 24 ore per 3 - 4 giorni o più fino alla risoluzione del dolore e della disabilità acuta. Emorragie potenzialmente letali. 60 - 100 Ripetere le iniezioni ogni 8 - 24 ore fino alla risoluzione della minaccia. Intervento chirurgico Minore Compresa estrazione dentaria. 30 - 60 Ogni 24 ore almeno 1 giorno, fino alla guarigione. Maggiore 80 - 100 (pre- e post-operatorio) Ripetere le iniezioni ogni 8 - 24 ore fino a un’adeguata guarigione della ferita, quindi proseguire la terapia per almeno altri 7 giorni per mantenere un’attività del fattore VIII tra il 30% e il 60% (UI/dl).
Aggiustamenti delle dosi e degli intervalli tra le somministrazioni possono essere presi in considerazione sulla base dei livelli di FVIII raggiunti e della predisposizione individuale al sanguinamento (vedere paragrafi 5.1, 5.2).
Popolazione pediatrica Il dosaggio del trattamento al bisogno nei pazienti pediatrici (da 12 a 18 anni) è lo stesso dei pazienti adulti.
Il trattamento profilattico per i pazienti da 12 anni a <18 anni è lo stesso dei pazienti adulti.
I dati al momento disponibili nei pazienti di età inferiore ai 12 anni, sono riportati nel paragrafo 4.8, 5.1 e 5.2.
Aggiustamenti delle dosi e degli intervalli tra le somministrazioni possono essere presi in considerazione sulla base dei livelli di FVIII raggiunti e della predisposizione individuale al sanguinamento (vedere paragrafi 5.1, 5.2).
Modo di somministrazione ADYNOVI è per uso endovenoso La velocità di somministrazione deve essere determinata in modo di assicurare il comfort del paziente fino a un massimo di 10 ml/min.
Per le istruzioni sulla ricostituzione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6. Avvertenze e precauzioni
- Tracciabilità Al fine di migliorare la tracciabilità dei medicinali biologici, il nome e il numero di lotto del medicinale somministrato devono essere chiaramente registrati.
Ipersensibilità Sono possibili reazioni di ipersensibilità di tipo allergico con ADYNOVI.
Il medicinale contiene tracce di proteine di topo e di criceto.
Se si manifestano sintomi di ipersensibilità, i pazienti devono essere avvisati di interrompere immediatamente l’uso del medicinale e di contattare il medico.
I pazienti devono essere informati dei segni iniziali delle reazioni di ipersensibilità, che comprendono orticaria, orticaria generalizzata, costrizione toracica, dispnea, ipotensione e anafilassi.
In caso di shock, deve essere somministrato il trattamento medico standard per lo shock.
Inibitori La formazione di anticorpi neutralizzanti (inibitori) contro il fattore VIII è una nota complicanza del trattamento di individui con emofilia A.
Questi inibitori in genere sono immunoglobuline IgG dirette contro l’attività procoagulante del fattore VIII, che vengono quantificate in Unità Bethesda (UB) per ml di plasma utilizzando il saggio modificato.
Il rischio di sviluppare inibitori è correlato alla severità della malattia e al tempo di esposizione al fattore VIII, essendo maggiore entro i primi 50 giorni di esposizione, ma continua per tutta la vita, anche se il rischio non è comune dopo i primi 100 giorni dall’esposizione Casi di comparsa di inibitore ricorrente (a basso titolo) sono stati osservati a seguito del passaggio da un prodotto a base di fattore VIII ad un altro, nei pazienti trattati in precedenza con più di 100 giorni di esposizione e con una storia precedente di sviluppo di inibitori.
Si raccomanda pertanto di monitorare attentamente tutti i pazienti per la ricomparsa di inibitori dopo qualsiasi passaggio da un prodotto a un altro.
La rilevanza clinica dello sviluppo di inibitori dipenderà dal titolo dell’inibitore: gli inibitori a basso titolo incideranno meno sul rischio di risposta clinica insufficiente rispetto agli inibitori ad alto titolo.
In generale, tutti i pazienti trattati con prodotti a base di fattore VIII della coagulazione devono essere attentamente monitorati per lo sviluppo di inibitori mediante appropriate osservazioni cliniche ed esami di laboratorio.
Se non si ottengono i livelli plasmatici di attività del fattore VIII attesi, o se l'emorragia non è controllata con una dose adeguata, deve essere eseguito un esame al fine di determinare se siano presenti inibitori del fattore VIII.
Nei pazienti con livelli elevati di inibitore, la terapia con fattore VIII può non essere efficace e devono essere prese in considerazione altre soluzioni terapeutiche.
La gestione di questi pazienti deve essere affidata a medici con esperienza nel trattamento dell’emofilia e con gli inibitori del fattore VIII.
Induzione della tolleranza immunologica (Immune Tolerance Induction, ITI) Non sono disponibili dati clinici sull'uso di ADYNOVI nell'induzione della tolleranza immunologica.
Eventi cardiovascolari Nei pazienti con fattori di rischio cardiovascolare la terapia sostitutiva con il fattore VIII può aumentare il rischio cardiovascolare.
Complicanze associate al catetere nel trattamento Se è necessario un dispositivo di accesso venoso centrale (CVAD, Central Venous Access Device), si deve considerare il rischio di complicanze associate al CVAD, comprese infezioni locali, batteriemia e trombosi alla sede del catetere.
Considerazioni correlate agli eccipienti Questo medicinale contiene fino a 12,42 mg di sodio per flaconcino equivalente a 0,62% dell’assunzione massima giornaliera raccomandata dall’OMS che corrisponde a 2 g di sodio per un adulto.
A seconda del peso corporeo e della posologia, il paziente potrebbe ricevere più di un flaconcino.
Questo deve essere preso in considerazione nei pazienti che seguono una dieta con apporto di sodio controllato.
Si raccomanda vivamente di registrare il nome e il numero di lotto del prodotto ogni volta che ADYNOVI viene somministrato a un paziente, al fine di mantenere un collegamento tra il paziente e il lotto del medicinale.
Popolazione pediatrica Le avvertenze e le precauzioni elencate si applicano sia agli adulta sia ai bambini. Interazioni
- Non sono state segnalate interazioni dei prodotti a base di fattore VIII della coagulazione umano (rDNA) con altri medicinali.
Effetti indesiderati
- Sintesi del profilo di sicurezza Raramente sono state osservate reazioni di ipersensibilità o allergiche (tra cui angioedema, bruciore e irritazione in sede di iniezione, brividi, rossore, orticaria generalizzata, cefalea, orticaria, ipotensione, letargia, nausea, irrequietezza, tachicardia, costrizione toracica, formicolio, vomito, dispnea) e in alcuni casi possono evolvere in grave anafilassi (compreso lo shock anafilattico).
Lo sviluppo di anticorpi neutralizzanti (inibitori) può verificarsi nei pazienti affetti da emofilia A trattati con fattore VIII, incluso ADYNOVI.
L’eventuale presenza di inibitori si manifesterà come un’insufficiente risposta clinica.
In tali casi, si raccomanda di contattare un centro emofilia specializzato (vedere paragrafo 5.1).
Tabella delle reazioni avverse La sicurezza di ADYNOVI è stata valutata in 365 pazienti affetti da emofilia A grave (fattore VIII <1% del normale), trattati in precedenza, che hanno ricevuto almeno una dose di ADYNOVI in 6 sperimentazioni cliniche in aperto, prospettiche, multicentriche completate e in 1 sperimentazione clinica in corso.
La tabella riportata in basso è conforme alla classificazione per sistemi e organi secondo MedDRA (SOC, system organ class, e livello dei termini preferiti).
Le classi di frequenza sono state determinate in base alla seguente convenzione: molto comune (≥1/10); comune (≥1/100, <1/10); non comune (≥1/1 000, <1/100); raro (≥1/10 000, <1/1 000); molto raro (<1/10 000), non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili).
All’interno di ciascuna classe di frequenza, le reazioni avverse sono riportate in ordine decrescente di gravità.Tabella 2: Reazioni avverse segnalate per ADYNOVI
Descrizione di reazioni avverse selezionate Ipersensibilità L’evento di ipersensibilità osservato è stata un'eruzione cutanea lieve, transitoria, non grave, che si è manifestata in un paziente di 2 anni che aveva sviluppato in precedenza un'eruzione cutanea durante il trattamento con ADYNOVI.MedDRA Classificazione per sistemi e organi Reazioni avverse Frequenza Patologie del sistema emolinfopoietico Inibizione del fattore VIII Non comune (PTP)* Disturbi del sistema immunitario Ipersensibilità Non comune Patologie del sistema nervoso Cefalea Molto comune Capogiri Comune Patologie dell’occhio Iperemia oculare Non comune Patologie vascolari Rossore Non comune Patologie gastrointestinali Diarrea Comune Nausea Comune Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo Eruzione cutanea Comune Eruzione cutanea pruriginosa Non comune Orticaria Comune Esami diagnostici Conta eosinofila aumentata Non comune Traumatismo, avvelenamento e complicazioni da procedura Reazione correlata all’infusione Non comune * La frequenza si basa sugli studi con tutti i prodotti a base di fattore VIII che includevano pazienti con emofilia A grave.
PTP = pazienti trattati in precedenza.
I valori di frequenza presentati sono stati calcolati sulla base degli eventi avversi, correlati e non correlati.
Popolazione pediatrica Si prevede che la frequenza, il tipo e la gravità delle reazioni avverse nei bambini siano uguali a quelli negli adulti.
La sicurezza di ADYNOVI è stata valutata in 38 soggetti di età <6 anni e in 34 soggetti di età compresa tra 6 e <12 anni che avevano accumulato in totale rispettivamente 2.880 e 2.975 giorni di esposizione (ED, exposition days).
L’età media (DS) era rispettivamente di 3,3 (1,55) e 8,1 (1,92) anni.
Segnalazione delle reazioni avverse sospette La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l'autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale.
Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione dell’Agenzia Italiana del Farmaco, Sito web: www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse. Gravidanza e allattamento
- Non sono stati effettuati studi sulla riproduzione animale con il fattore VIII.
In considerazione della rara incidenza di emofilia A nelle donne, non è disponibile esperienza relativa all’uso del fattore VIII durante la gravidanza e l’allattamento.
Pertanto, durante la gravidanza e l’allattamento il fattore VIII deve essere usato solo se chiaramente indicato. Conservazione
- Conservare in frigorifero (2 °C - 8 °C).
Non congelare.
ADYNOVI con dispositivo BAXJECT II Hi-Flow: Tenere il flaconcino nell’imballaggio esterno per proteggere il medicinale dalla luce.
ADYNOVI nel sistema BAXJECT III: Tenere il blister sigillato nell’imballaggio esterno per proteggere il medicinale dalla luce.
Per le condizioni di conservazione del medicinale dopo la ricostituzione, vedere paragrafo 6.3.
Cerca farmaci per nome:
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Segnalazione degli effetti indesiderati
Se dovesse manifestarsi un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, è doveroso rivolgersi al proprio medico, ad uno specialista e/o al farmacista. La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l’autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Gli effetti indesiderati possono essere segnalati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione all'indirizzo www.agenziafarmaco.it/it/responsabili. Segnalando gli effetti indesiderati si può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.