NUWIQ EV FL 500UI+SIR 2,5ML
536,38 €
Prezzo indicativo
Data ultimo aggiornamento: 02/06/2015
Trattamento e profilassi degli eventi emorragici in pazienti con emofilia A (deficit congenito del fattore VIII). Nuwiq può essere usato in tutte le fasce d’età.
Nuwiq 250 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile: Ogni flaconcino contiene nominalmente 250 UI di fattore VIII della coagulazione umano (rDNA), simoctocog alfa. Nuwiq 250 UI contiene circa 100 UI/mL di fattore VIII della coagulazione umano (rDNA), simoctocog alfa, dopo la ricostituzione. Nuwiq 500 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile: Ogni flaconcino contiene nominalmente 500 UI di fattore VIII della coagulazione umano (rDNA), simoctocog alfa. Nuwiq 500 UI contiene circa 200 UI/mL di fattore VIII della coagulazione umano (rDNA), simoctocog alfa, dopo la ricostituzione. Nuwiq 1.000 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile: Ogni flaconcino contiene nominalmente 1.000 UI di fattore VIII della coagulazione umano (rDNA), simoctocog alfa. Nuwiq 1.000 UI contiene circa 400 UI/mL di fattore VIII della coagulazione umano (rDNA), simoctocog alfa, dopo la ricostituzione. Nuwiq 1.500 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile: Ogni flaconcino contiene nominalmente 1.500 UI di fattore VIII della coagulazione umano (rDNA), simoctocog alfa. Nuwiq 1.500 UI contiene circa 600 UI/mL di fattore VIII della coagulazione umano (rDNA), simoctocog alfa, dopo la ricostituzione. Nuwiq 2.000 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile: Ogni flaconcino contiene nominalmente 2.000 UI di fattore VIII della coagulazione umano (rDNA), simoctocog alfa. Nuwiq 2.000 UI contiene circa 800 UI/mL di fattore VIII della coagulazione umano (rDNA), simoctocog alfa, dopo la ricostituzione. Nuwiq 2.500 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile: Ogni flaconcino contiene nominalmente 2.500 UI di fattore VIII della coagulazione umano (rDNA), simoctocog alfa. Nuwiq 2.500 UI contiene circa 1.000 UI/mL di fattore VIII della coagulazione umano (rDNA), simoctocog alfa, dopo la ricostituzione. Nuwiq 3.000 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile: Ogni flaconcino contiene nominalmente 3.000 UI di fattore VIII della coagulazione umano (rDNA), simoctocog alfa. Nuwiq 3.000 UI contiene circa 1.200 UI/mL di fattore VIII della coagulazione umano (rDNA), simoctocog alfa, dopo la ricostituzione. Nuwiq 4.000 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile: Ogni flaconcino contiene nominalmente 4.000 UI di fattore VIII della coagulazione umano (rDNA), simoctocog alfa. Nuwiq 4.000 UI contiene circa 1.600 UI/mL di fattore VIII della coagulazione umano (rDNA), simoctocog alfa, dopo la ricostituzione. La potenza (UI) è determinata usando il metodo cromogenico della Farmacopea europea. L’attività specifica di Nuwiq è di circa 9.500 UI/mg di proteina. Simoctocog alfa (fattore VIII della coagulazione umano (rDNA)) è una proteina purificata che possiede 1.440 amminoacidi. La sequenza degli amminoacidi è simile alla forma da 90 + 80 kDa del fattore VIII del plasma umano (vale a dire, con delezione dominio B). Nuwiq è prodotto con la tecnologia del DNA ricombinante nelle cellule 293F di rene embrionale umano (HEK) geneticamente modificate. Al processo di produzione o al medicinale finale non sono aggiunti materiali di derivazione animale o umana. Eccipiente con effetti noti: Un mL di soluzione ricostituita contiene 7,35 mg di sodio (18,4 mg di sodio per flaconcino). Per l’elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.
Controindicazioni
- Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1.
Posologia
- Il trattamento deve avvenire sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dell’emofilia.
Monitoraggio del trattamento Durante il ciclo di trattamento, si consiglia di eseguire un’idonea determinazione dei livelli del fattore VIII, il cui scopo è di fungere da orientamento per la dose da somministrare e la frequenza delle infusioni ripetute.
La risposta al fattore VIII dei singoli pazienti può variare, dimostrando emivite e recuperi diversi.
È possibile che sia necessario aggiustare la dose basata sul peso corporeo in pazienti sottopeso o sovrappeso.
In particolare, in caso di interventi chirurgici maggiori, è indispensabile effettuare un accurato monitoraggio della terapia sostitutiva mediante analisi della coagulazione (attività plasmatica del fattore VIII).
Quando viene utilizzato un saggio di coagulazione monofase in vitro basato sul tempo di tromboplastina (aPTT) per determinare l’attività del fattore VIII nei campioni ematici dei pazienti, i risultati dell’attività plasmatica del fattore VIII possono essere influenzati in modo significativo dal tipo del reagente aPTT e dallo standard di riferimento utilizzati nel saggio.
Inoltre possono esserci discrepanze significative tra i risultati ottenuti con il saggio di coagulazione monofase basato su aPTT e il saggio cromogenico secondo Ph.
Eur.
Questo è importante, in particolare quando si cambia laboratorio e/o i reagenti utilizzati nel saggio.
Posologia La dose e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravità del deficit di fattore VIII, dalla localizzazione ed estensione dell’emorragia e dalle condizioni cliniche del paziente.
Il numero di unità di fattore VIII somministrate è espresso in Unità Internazionali (UI), che sono correlate allo standard OMS vigente per il concentrato relativamente ai prodotti a base di fattore VIII.
L’attività plasmatica del fattore VIII viene espressa in percentuale (riferita al plasma umano normale) o preferibilmente in Unità Internazionali (riferite allo standard internazionale per il fattore VIII plasmatico).
Una Unità Internazionale (UI) di attività di fattore VIII è equivalente alla quantità di fattore VIII contenuta in un mL di plasma umano normale.
Trattamento al bisogno Il calcolo della dose necessaria di fattore VIII si basa sulla considerazione empirica che 1 Unità Internazionale (UI) di fattore VIII per kg di peso corporeo aumenta l’attività plasmatica del fattore VIII di circa il 2% dell’attività normale o di 2 UI/dL.
La dose necessaria viene determinata servendosi della formula seguente: Unità richieste = peso corporeo (kg) x aumento di fattore VIII desiderato (%) (UI/dL) x 0,5 (UI/kg per UI/dL).
La quantità da somministrare e la frequenza di somministrazione devono essere sempre orientate all’efficacia clinica nei singoli casi.Aumento di fattore VIII previsto (% del normale) = 2 x UI somministrate peso corporeo (kg)
Nel caso degli eventi emorragici seguenti, l’attività del fattore VIII non deve scendere al di sotto del livello di attività plasmatica indicato (in% del normale o UI/dL) nel periodo corrispondente.
La tabella qui di seguito è utilizzabile per guidare il dosaggio negli episodi di sanguinamento e negli interventi chirurgici.
Profilassi Per la profilassi antiemorragica a lungo termine in pazienti affetti da emofilia A severa, le dosi consuete sono di 20-40 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo a intervalli di 2-3 giorni.Grado dell’emorragia/ Tipo di procedura chirurgica Livello di fattore VIII necessario (%)(UI/dL) Frequenza delle dosi (ore)/ Durata della terapia (giorni) Emorragia Emartro in fase iniziale, emorragia muscolare o emorragia orale 20-40 Ripetere ogni 12-24 ore per almeno 1 giorno, finché l’episodio emorragico nella misura indicata dal dolore non si risolve o non si giunge a guarigione. Emartro più esteso, emorragia muscolare o ematoma 30-60 Ripetere l’infusione ogni 12-24 ore per 3-4 giorni o più, finché il dolore e la disabilità acuta non si risolvono. Emorragie potenzialmente fatali 60-100 Ripetere l’infusione ogni 8-24 ore finché la minaccia non scompare. Intervento chirurgico Intervento chirurgico minore tra cui estrazione dentaria 30-60 Ogni 24 ore, per almeno 1 giorno, finché non si giunge a guarigione. Intervento chirurgico maggiore 80-100 (pre- e postoperatorio) Ripetere l’infusione ogni 8-24 ore finché non si raggiunge un’adeguata guarigione della ferita, quindi terapia per almeno 7 giorni per mantenere un’attività del fattore VIII del 30-60% (UI/dL).
Il regime può essere aggiustato in base alla risposta del paziente.
In alcuni casi, soprattutto nei pazienti più giovani, possono essere necessari intervalli di somministrazione più brevi o dosi più elevate.
Popolazione pediatrica La posologia è identica negli adulti, nei bambini e negli adolescenti, tuttavia, nel caso dei bambini e degli adolescenti possono essere necessari intervalli di somministrazione più brevi o dosi più elevate.
I dati al momento disponibili sono riportati nei paragrafi 4.8, 5.1 e 5.2.
Modo di somministrazione Nuwiq è per uso endovenoso.
Si raccomanda di non somministrare più di 4 mL al minuto.Per le istruzioni sulla ricostituzione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6. Avvertenze e precauzioni
- Tracciabilità Al fine di migliorare la tracciabilità dei medicinali biologici, il nome e il numero di lotto del medicinale somministrato devono essere chiaramente registrati.
Ipersensibilità Come per qualsiasi prodotto per uso endovenoso a base di proteine, sono possibili reazioni da ipersensibilità di tipo allergico.
Nuwiq contiene tracce di proteine delle cellule ospiti umane diverse dal fattore VIII.
Se insorgono sintomi di ipersensibilità, i pazienti devono essere avvisati di interrompere immediatamente l’uso del medicinale e contattare il proprio medico.
I pazienti devono essere informati circa i primi segni delle reazioni di ipersensibilità che comprendono orticaria, orticaria generalizzata, costrizione toracica, rantolo, ipotensione e anafilassi.
In caso di shock, deve essere attuato il trattamento medico standard per lo shock.
Inibitori La formazione di anticorpi neutralizzanti (inibitori) verso il fattore VIII rappresenta una complicanza nota nel trattamento di soggetti affetti da emofilia A.
Tali inibitori sono generalmente immunoglobuline IgG dirette contro l’attività procoagulante del fattore VIII, e sono quantificate in Unità Bethesda (UB) per mL di plasma per mezzo del saggio modificato.
Il rischio di sviluppare inibitori è correlato alla severità della malattia e al tempo di esposizione al fattore VIII; tale rischio, sebbene raro, è maggiore entro i primi 50 giorni di esposizione e persiste per tutta la vita.
Raramente gli inibitori possono svilupparsi dopo i primi 100 giorni dall’esposizione.
Casi di comparsa di inibitore ricorrente (a basso titolo) sono stati osservati a seguito del passaggio da un prodotto a base di fattore VIII ad un altro, in pazienti già in precedenza trattati con più di 100 giorni di esposizione e con una storia precedente di sviluppo di inibitori.
Si raccomanda pertanto di monitorare attentamente tutti i pazienti per la ricomparsa di inibitori dopo qualsiasi passaggio da un prodotto a un altro.
La rilevanza clinica dello sviluppo di inibitori dipenderà dal titolo dell’inibitore: gli inibitori a basso titolo presenti temporaneamente o che rimarranno costantemente a basso titolo incideranno meno sul rischio di risposta clinica insufficiente rispetto agli inibitori ad alto titolo.
In generale, tutti i pazienti trattati con prodotti a base di fattore VIII della coagulazione devono essere attentamente monitorati per lo sviluppo di inibitori mediante appropriate osservazioni cliniche ed esami di laboratorio.
Se non si ottengono i livelli plasmatici di attività del fattore VIII attesi, o se l'emorragia non è controllata con una dose adeguata, deve essere eseguito un esame al fine di determinare se siano presenti inibitori del fattore VIII.
Nei pazienti con livelli elevati di inibitore, la terapia con fattore VIII può non essere efficace e devono essere prese in considerazione altre soluzioni terapeutiche.
La gestione di questi pazienti deve essere affidata a medici con esperienza nel trattamento dell’emofilia e con gli inibitori del fattore VIII.
Eventi cardiovascolari In pazienti con esistenti fattori di rischio cardiovascolare, la terapia sostitutiva con FVIII può aumentare il rischio cardiovascolare.
Complicazioni correlate a catetere Se è necessario l’uso di un dispositivo di accesso venoso centrale (CVAD), si deve prendere in considerazione il rischio di complicazioni correlate al CVAD, tra cui infezioni locali, batteriemia e trombosi in sede di catetere.
Popolazione pediatrica Le avvertenze e le precauzioni elencate valgono per adulti, bambini e adolescenti.
Considerazioni correlate all’eccipiente (contenuto di sodio) Questo medicinale contiene 18,4 mg di sodio per flaconcino, equivalente allo 0,92% dell'assunzione massima giornaliera raccomandata dall'OMS che corrisponde a 2 g di sodio per un adulto. Interazioni
- Non sono stati effettuati studi d’interazione con Nuwiq.
Effetti indesiderati
- Sintesi del profilo di sicurezza Sono state osservate raramente reazioni di ipersensibilità o allergiche (che possono comprendere angioedema, bruciore e sensazione urticante in sede di infusione, brividi, vampate, cefalea, orticaria, ipotensione, letargia, nausea, eruzione cutanea, irrequietezza, tachicardia, costrizione toracica, formicolio, orticaria compresa orticaria generalizzata, vomito, rantolo), che in alcuni casi possono evolvere in grave anafilassi (incluso shock).
Lo sviluppo di anticorpi neutralizzanti (inibitori) può verificarsi in pazienti affetti da emofilia A trattati con fattore VIII, incluso Nuwiq.
L’eventuale sviluppo di inibitori si manifesterà come un’insufficiente risposta clinica.
In tali casi, si raccomanda di contattare un centro emofilia specializzato.
Tabella delle reazioni avverse Durante gli studi clinici con Nuwiq in pazienti pediatrici (età 2-11 anni, n = 58), adolescenti (età 12-17 anni, n = 3) e adulti (n = 129) trattati in precedenza affetti da emofilia A severa, è stato segnalato un totale di 12 reazioni avverse (8 negli adulti, 4 nei bambini) manifestatesi in 8 pazienti (4 adulti, 4 bambini).
La Tabella 1 presentata qui di seguito si basa sulla Classificazione per sistemi e organi secondo MedDRA (SOC e Termini Preferiti).
Le frequenze sono state valutate sulla base dei criteri seguenti: molto comune (≥1/10); comune (≥1/100, <1/10); non comune (≥1/1.000, <1/100); raro (≥1/10.000, <1/1.000); molto raro (<1/10.000), non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili).
All’interno di ciascuna categoria di frequenza, gli effetti indesiderati sono elencati in ordine di gravità decrescente.
Tabella 1.
Frequenza delle reazioni avverse negli studi clinici
*Calcolata come pazienti con reazioni avverse per il numero totale dei 280 pazienti studiati, dei quali 190 pazienti trattati in precedenza (PTP) e 90 pazienti non trattati in precedenza (PUP).Classificazione per sistemi e organi secondo MedDRA Reazioni avverse Frequenza Patologie del sistema emolinfopoietico Anemia emorragica Non comune* Inibizione del fattore VIII Non comune (PTP)#; Molto comune (PUP) # Disturbi del sistema immunitario Ipersensibilità Comune* Patologie del sistema nervoso Parestesia Non comune* Cefalea Non comune* Capogiro Non comune* Patologie dell’orecchio e del labirinto Vertigine Non comune* Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche Dispnea Non comune* Patologie gastrointestinali Bocca secca Non comune* Patologie del sistema muscoloscheletrico e del tessuto connettivo Dolore dorsale Non comune* Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione Piressia Comune* Infiammazione in sede di iniezione Non comune* Dolore in sede di iniezione Non comune* Malessere Non comune* Esami diagnostici Positività agli anticorpi non neutralizzanti (nei PTP) Non comune*
# La frequenza si basa su studi con tutti i prodotti a base di fattore VIII che hanno incluso pazienti con emofilia A severa.
PTP = pazienti trattati in precedenza, PUP = pazienti non trattati in precedenza.
Descrizione delle reazioni avverse selezionate È stato segnalato lo sviluppo di anticorpi non neutralizzanti anti fattore VIII in un paziente adulto (vedere Tabella 1).
Il campione è stato sottoposto ad analisi dal laboratorio centrale in otto diluizioni.
Il risultato è stato positivo solo con il fattore di diluizione 1 e il titolo anticorpale era molto basso.
L’attività inibitoria, secondo la misurazione con metodo Bethesda modificato, non è stata rilevata in questo paziente.
L’efficacia clinica e il miglioramento in vivo di Nuwiq non sono stati inficiati in questo paziente.
Popolazione pediatrica Si suppone che frequenza, tipo e gravità delle reazioni avverse nei bambini e negli adolescenti siano identici a quelli degli adulti.
Segnalazione delle reazioni avverse sospette La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l’autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale.
Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’allegato V. Gravidanza e allattamento
- Non sono stati condotti studi sulla riproduzione negli animali con il fattore VIII.
Sulla base della rara manifestazione dell’emofilia A nella donna, l’esperienza relativa all’uso del fattore VIII durante la gravidanza e l’allattamento non è disponibile.
Pertanto, il fattore VIII deve essere usato durante la gravidanza e l’allattamento solo se chiaramente indicato.
Non sono disponibili dati sulla fertilità. Conservazione
- Conservare in frigorifero (2 °C - 8 °C).
Non congelare.
Conservare il flaconcino nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce.
Per le condizioni di conservazione a temperatura ambiente del medicinale dopo la ricostituzione vedere paragrafo 6.3.
Cerca farmaci per nome:
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Segnalazione degli effetti indesiderati
Se dovesse manifestarsi un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, è doveroso rivolgersi al proprio medico, ad uno specialista e/o al farmacista. La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l’autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Gli effetti indesiderati possono essere segnalati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione all'indirizzo www.agenziafarmaco.it/it/responsabili. Segnalando gli effetti indesiderati si può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.