ACIDO CARGLUMICO WAYMADE 5CPR
407,41 €
Prezzo indicativo
Principio attivo: ACIDO CARGLUMICO
Data ultimo aggiornamento: 27/03/2018
Acido carglumico è indicato nel trattamento di: • iperammoniemia dovuta alla deficienza primaria di N-acetilglutammato sintasi; • iperammonemia dovuta ad acidemia isovalerica; • iperammonemia dovuta ad acidemia metilmalonica; • iperammonemia dovuta ad acidemia propionica.
Ogni compressa contiene 200 mg di acido carglumico. Ogni compressa contiene fino a 3 mg di sodio (vedere paragrafo 4.4). Per l’elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.
Controindicazioni
- Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.
L’allattamento durante l’assunzione di acido carglumico è controindicato (vedere paragrafi 4.6 e 5.3). Posologia
- Il trattamento con Acido carglumico deve iniziare sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dei disturbi metabolici.
Posologia • Per la deficienza di N-acetilglutammato sintasi: Sulla base dell’esperienza clinica, il trattamento può iniziare già a partire dal primo giorno di vita.
La dose iniziale giornaliera deve essere di 100 mg/kg, se necessario fino a 250 mg/kg.
Dovrà poi essere adattata individualmente per mantenere i normali livelli di ammoniaca nel plasma (vedere paragrafo 4.4).A lungo termine può non essere necessario aumentare la dose in base al peso corporeo, fin quando non sia stato raggiunto un adeguato controllo metabolico; la posologia giornaliera è compresa tra 10 mg/kg e 100 mg/kg.
Test di reazione all’acido carglumico Si consiglia di verificare le risposte individuali all’acido carglumico prima di iniziare un trattamento a lungo termine.
Ad esempio: - Nel bambino comatoso, iniziare con una dose di 100 - 250 mg/kg/die e misurare la concentrazione di ammoniaca nel plasma almeno prima di ogni somministrazione.
Questa deve normalizzarsi entro alcune ore dopo l’inizio del trattamento con Acido carglumico.
- In pazienti con iperammoniemia moderata, somministrare una dose di prova 100 - 200 mg/kg/die per 3 giorni con una somministrazione costante di proteine; eseguire ripetute determinazioni della concentrazione di ammoniaca nel plasma (prima e 1 ora dopo i pasti); adattare la dose per mantenere normali livelli di ammoniaca nel plasma.
• Per l’acidemia isovalerica, metilmalonica, propionica: Il trattamento deve essere iniziato in presenza di iperammonemia in pazienti affetti da acidemia organica.
La dose iniziale giornaliera deve essere di 100 mg/kg, sino a un massimo di 250 mg/kg, se necessario.
In seguito, la dose deve essere adattata individualmente per mantenere i normali livelli di ammoniaca nel plasma (vedere paragrafo 4.4).
Compromissione renale: Si consiglia cautela nella somministrazione di Acido Carglumico Waymade 200 mg compresse dispersibili a pazienti con funzionalità renale compromessa.
È necessario un aggiustamento del dosaggio in base alla GFR.
• Pazienti con compromissione renale moderata (GFR 30-59 ml/min) - La dose iniziale raccomandata è compresa tra 50 mg/kg/die e 125 mg/kg/die per i pazienti che presentano iperammoniemia dovuta a deficit di NAGS o acidemia organica.
- Nell’uso a lungo termine la dose giornaliera sarà compresa tra 5 mg/kg/die e 50 mg/kg/die e dovrà essere aggiustata individualmente per mantenere normali livelli plasmatici di ammoniaca.
• Pazienti con compromissione renale grave (GFR ≤29 ml/min) - La dose iniziale raccomandata è compresa tra 15 mg/kg/die e 40 mg/kg/die per i pazienti che presentano iperammoniemia dovuta a carenza di NAGS o acidemia organica, - Nell’uso a lungo termine, la dose giornaliera sarà compresa tra 2 mg/kg/die e 20 mg/kg/die e dovrà essere aggiustata individualmente per mantenere normali livelli plasmatici di ammoniaca.
Popolazione pediatrica La sicurezza e l’efficacia di Acido carglumico per il trattamento di pazienti pediatrici (dalla nascita ai 17 anni di età) con iperammoniemia acuta o cronica dovuta a deficit di NAGS e iperammoniemia acuta dovuta a IVA, PA o MMA sono state stabilite e, sulla base di questi dati, non sono ritenuti necessari aggiustamenti della posologia nei neonati.
Modo di somministrazione: Questo medicinale è SOLO per uso orale (per ingestione o con una siringa tramite sonda nasogastrica, se necessario).
Sulla base dei dati farmacocinetici e dell’esperienza clinica, si raccomanda di dividere la dose giornaliera totale da due a quattro dosi da somministrare prima dei pasti o prima di assumere cibo.
Spezzando le compresse a metà è possibile adattare la posologia in base alle specifiche necessità.
All’occorrenza, può essere utile frazionare le compresse in quarti al fine di correggere la posologia prescritta dal medico.
Le compresse devono essere disperse in almeno 5-10 ml d’acqua e ingerite immediatamente o somministrate mediante iniezione rapida con siringa tramite sonda nasogastrica.
La sospensione ha un gusto leggermente acido. Avvertenze e precauzioni
- Monitoraggio terapeutico I livelli di ammoniaca e di amminoacidi nel plasma devono restare entro i limiti normali.
Vista la scarsa disponibilità di dati sulla sicurezza dell’acido carglumico, si raccomanda il controllo sistematico della funzionalità di fegato, reni e cuore, nonché dei parametri ematologici.
Gestione nutrizionale In caso di scarsa tolleranza alle proteine, si consiglia la riduzione dell’apporto proteico e la somministrazione di arginina.
Uso in pazienti con compromissione renale La dose di Acido Carglumico Waymade 200 mg compresse dispersibili deve essere ridotta nei pazienti con compromissione renale (vedere paragrafo 4.2).
Questo medicinale contiene 3 mg di sodio per compresse equivalente a 0,15% dell'assunzione massima giornaliera raccomandata dall'OMS che corrisponde a 2 g di sodio per un adulto.
La dose massima giornaliera del medicinale corrisponde approssimativamente al 20% dell'assunzione massima giornaliera raccomandata dall'OMS.
Acido Carglumico Waymade 200 mg compresse dispersibili è quindi considerato ad alto contenuto di sodio.
Da tenere in considerazione in persone che seguono una dieta a basso contenuto di sodio. Interazioni
- Non sono stati realizzati studi di interazione specifici.
Effetti indesiderati
- Le reazioni avverse segnalate sono elencate di seguito, secondo la classificazione per sistemi ed organi e per frequenza.
Le frequenze sono definite come: molto comune (≥ 1/10), comune (da ≥1/100 a <1/10), non comune (da ≥1/1.000 a <1/100).
All’interno di ciascuna classe di frequenza, gli effetti indesiderati sono riportati in ordine decrescente di gravità.
- Effetti indesiderati nella deficienza di N-acetilglutammato sintasi
- Effetti indesiderati nell’acidemia organicaEsami diagnostici Non comune: aumento delle transaminasi Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo Comune: aumento della sudorazione Non nota: eruzione cutanea
Segnalazione delle reazioni avverse sospette La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l’autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale.Patologie cardiache Non cumune: bradicardia Patologie gastrointestinali Non comuni: diarrea, vomito Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione Non comune: piressia Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo Non nota: eruzione cutanea
Agli operatori sanitari e richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione all’indirizzo: http://www.agenziafarmaco.gov.it/content/come-segnalare-una-sospetta-reazione-avversa. Gravidanza e allattamento
- Gravidanza Per l’acido carglumico non sono disponibili dati clinici relativi a gravidanze esposte.
Gli studi su animali hanno evidenziato tossicità minima per lo sviluppo (vedere paragrafo 5.3).
È necessario essere prudenti nel prescrivere il medicinale a donne in stato di gravidanza.
Allattamento Sebbene non sia noto se l’acido carglumico venga escreto nel latte materno, ne è stata dimostrata la presenza nel latte delle femmine di ratto in allattamento (vedere paragrafo 5.3).
Pertanto, l’allattamento è controindicato durante l’assunzione di acido carglumico (vedere paragrafo 4.3).
Fertilità Non sono disponibili dati umani sull'effetto dell'acido carglumico sulla fertilità.
Nei ratti non sono stati osservati effetti avversi sulla fertilità maschile o femminile in trattamento con acido carglumico (vedere paragrafo 5.3). Conservazione
- Flacone Questo medicinale non richiede alcuna condizione particolare per la conservazione.
Dopo la prima apertura del contenitore per compresse: non refrigerare o congelare Mantenere il contenitore perfettamente sigillato al fine di proteggere il prodotto dall’umidità.
Blister Questo medicinale non richiede alcuna condizione particolare per la conservazione.
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Segnalazione degli effetti indesiderati
Se dovesse manifestarsi un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, è doveroso rivolgersi al proprio medico, ad uno specialista e/o al farmacista. La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l’autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Gli effetti indesiderati possono essere segnalati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione all'indirizzo www.agenziafarmaco.it/it/responsabili. Segnalando gli effetti indesiderati si può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.