La bronchiettasia

La malattia è caratterizzata dalla dilatazione anomala e permanente dei bronchi, che può coinvolgerli in maniera più o meno diffusa.
Questa dilatazione genera una tosse persistente associata alla presenza di catarro contenente pus, che può essere espulso con la tosse, ma può anche accumularsi nelle vie aeree.
Nel 50-70% dei casi nell’espettorato (catarro espulso) è presente sangue, proveniente o dalla mucosa bronchiale (tessuto di rivestimento dei bronchi) che la malattia danneggia oppure, nei casi più gravi, dalle arterie che irrorano i bronchi.
A volte si manifestano respirazione difficoltosa e sibilante, anche se è facile che questo sintomo sia dovuto a una sottostante Bpco (bronco-pneumopatia cronica ostruttiva).

Spesso, quando c’è bronchiettasia, vi sono anche un’infiammazione e un’infezione cronica dei bronchi che contribuiscono a peggiorare la tosse.

Il danno ai bronchi che caratterizza la bronchiettasia è dovuto all’infiammazione e alla distruzione della loro parete, a sua volta determinata da una o più infezioni gravi causate da batteri o da virus particolarmente aggressivi per le basse vie respiratorie.
I più frequenti responsabili tra i batteri sono lo Pseudomonas aeruginosa e l’Haemophilus influentiae, tra i virus l’Adenovirus e il virus dell’influenza.
Può essere causa di bronchiettasia anche la tubercolosi. Spesso la sua comparsa è legata a una polmonite batterica trattata con antibiotico troppo tardi.
Ci sono poi cause non infettive che possono determinare il problema in quanto danno luogo comunque a un’infiammazione dei bronchi. Tra queste le principali sono l’esposizione a sostanze tossiche (per esempio, ammoniaca) e l’allergia nei confronti dell’aspergillus.
L’aspergillus è una muffa che colonizza normalmente l’organismo ma che, se si replica in modo abnorme, può appunto scatenare una reazione allergica in persone predisposte.
Infine la bronchiettasia può essere favorita dal reflusso gastroesofageo.
Non sempre comunque è possibile risalire con sicurezza a un’unica causa, per cui si ritiene che a determinare il problema possa essere un’associazione di fattori di cui alcuni noti (come quelli elencati) e altri non ancora conosciuti.
Va detto che in alcuni casi la bronchiettasia può essere congenita, ossia la persona può nascere con i bronchi dilatati in modo anomalo.

La dilatazione dei bronchi impedisce che le secrezioni bronchiali risalgano verso la bocca per essere espulse ma le mantiene intrappolate nelle basse vie aeree, dove facilmente si trasformano nell’habitat ideale per la proliferazione di batteri.
È dunque possibile che la malattia esponga a ripetute infezioni. Inoltre il catarro che ristagna può determinare un’ostruzione (transitoria) del flusso dell’aria con conseguente dispnea (difficoltà respiratoria). In più, possono verificarsi importanti perdite di sangue dalla bocca (emottisi).
Nei casi peggiori e più avanzati la persona può andare incontro a una carenza di ossigeno talmente importante da imporre come unica soluzione il trapianto del polmone. Quest’ultima soluzione è comunque limitata a casi selezionatissimi.

Quando il medico sospetta la malattia in prima battuta può prescrivere la radiografia del torace, che però non sempre riesce a dare un risultato certo.
La Tac o Tc (tomografia computerizzata) è l’indagine che fornisce un’immagine dei bronchi eventualmente dilatati chiarissima e inequivocabile, quindi oggi si preferisce ricorrervi immediatamente.
Può inoltre essere prescritta una broncoscopia a fibre ottiche, che consiste nell’introdurre dal naso o dalla bocca una sonda collegata a un monitor, grazie a cui è possibile visualizzare i bronchi.
Si può ricorrere anche alla spirometria, per valutare la funzionalità respiratoria, ai test cutanei per verificare un’eventuale allergia all’Aspergillus, all’esame dell’espettorato (catarro espulso) per individuare in esso la presenza di eventuali batteri.

La bronchiettasia si controlla meglio se viene curata senza lasciar passare troppo tempo dalla comparsa delle prime manifestazioni. La cura mira a ripristinare il corretto flusso dell’aria, agendo sulle secrezioni che ostruiscono i bronchi, a migliorare la funzionalità respiratoria e a eliminare eventuali infezioni batteriche.

Tra i trattamenti più efficaci c’è la fisioterapia respiratoria che consiste nell’attuazione di una serie di metodiche che favoriscono la rimozione del muco.
Tra queste: l’oscillazione della parete toracica con l’aiuto di un particolare strumento che, attraverso vibrazioni e percussioni, smuove il catarro; l’espirazione forzata (buttare fuori l’aria molto più di quello che si fa in automatico); le apnee (trattenere il fiato) e l’inspirazione lenta: tutti gli esercizi respiratori vengono effettuati sotto la guida del fisioterapista.
Vi è poi il “drenaggio posturale” che consiste in una serie di manovre che il fisoterapista esegue ponendo la persona in varie posizioni, sempre con lo scopo di facilitare l’espulsione del catarro.
L’antibiotico può essere somministrato per periodi più o meno lunghi, a seconda del caso, dell’entità del problema e dell’eventuale sottostante infezione in fase acuta.
Possono inoltre essere impiegati broncodilatatori, per favorire il flusso dell’aria. Talvolta i cicli di antibiotico vengono somministrati a cadenza mensile per evitare le sovrainfezioni batteriche che possono poi divenire ulteriore causa di peggioramento della condizione.  
In casi selezionati, quando la bronchiettasia coinvolge solo una piccola porzione del polmone, ma è comunque causa di sanguinamento e continue infezioni, può essere presa in considerazione l’exeresi (asportazione) chirurgica di quella porzione polmonare.
Va detto che la malattia è cronica, può quindi essere tenuta sotto controllo, anche garantendo a chi ne è colpito una qualità della vita discreta, ma non può guarire perché la dilatazione dei bronchi è una condizione irreversibile.

È attivo l’osservatorio italiano dei pazienti adulti affetti da bronchiettasie non dovute a fibrosi cistica. Si chiama Iride e  fa parte del registro Europeo delle bronchiettasie Embarc  (www.bronchiectasis.eu).
Il registro Europeo delle bronchiettasie è in costante crescita (sono stati arruolati più di 5.000 pazienti) e l’Italia sta dando un contributo significativo alla sua messa a punto.
Chi volesse partecipare attivamente all’osservatorio italiano dei pazienti adulti affetti da bronchiettasie non dovute a fibrosi cistica, in quanto interessato dalla malattia,  può mandare una mail a ricerche@sipirs.it o stefano.aliberti@unimi.it
Il registro è importantissimo ai fini della ricerca perché grazie alle informazioni che raccoglie permette agli specialisti di studiare la malattia potendo contare su una quantità di dati “organizzati” che rendono meno complicato di quanto lo fosse fino a poco tempo fa cercare di fare luce sui fattori di rischio della condizione e sul modo in cui evolve.