I linfomi e il mieloma multiplo

I linfomi sono tumori che originano nel sistema linfatico, che ha il compito di difendere l’organismo dagli agenti esterni e dalle malattie e di garantire una corretta circolazione dei fluidi.

Quando i linfociti si sviluppano in modo anomalo o non muoiono quando dovrebbero (meccanismo di “morte programmata” o apoptosi) possono accumularsi nei linfonodi e dare così origine a masse tumorali.
Dal momento che il tessuto linfatico è presente praticamente in tutto l’organismo, il linfoma si può sviluppare in diversi organi, anche se molto spesso prende origine dai linfonodi nella parte alta del corpo.

Le cause di queste anomalie non sono conosciute nella maggioranza dei casi.

Quel che è certo è che, come in tutte le neoplasie, anche nei linfomi esistono tutta una serie di fattori di rischio, come:

– l’esposizione a radiazioni, pesticidi e alcuni agenti fisico-chimici (come il benzene, utilizzato nella produzione di carburanti, materiale plastico, gomme, coloranti);

– l’utilizzo di certi farmaci, come i cortisonici, che hanno un effetto immunosoppressore, abbassano cioè le naturali difese dell’organismo;

– alcune malattie (come certe infezioni virali e l’Aids);

– l’età;

– la predisposizione familiare;

– il sesso.

I linfomi non sono tutti uguali. La prima distinzione è tra:

• linfoma di Hodgkin

così chiamato dal nome del primo medico che lo ha descritto. È una malattia a sé, con elevatissime probabilità di guarigione, che colpisce prevalentemente i giovani tra i 20 e i 30 anni e gli anziani con più di 70 anni. È raro nell’infanzia;

• linfoma non Hodgkin

i linfomi di questo tipo sono invece un gruppo molto eterogeneo di neoplasie del sistema linfatico, che colpiscono soprattutto adulti e anziani. In linea generale si distinguono i LnH che derivano dai linfociti B (fino al 90% dei casi) da quelli che derivano dai linfociti T; ogni categoria si divide a sua volta in numerosi sottogruppi.

 Indipendentemente dal tipo e dall’aggressività, i linfomi sono tutti caratterizzati da manifestazioni simili. Il sintomo più tipico è l’ingrossamento di un linfonodo. I linfonodi (le cosiddette “ghiandole linfatiche”) sono localizzati in tutto il corpo, ma quelli più importanti sono situati: sui lati del collo, nella regione ascellare, nell’area dell’inguine.

Altri linfonodi importanti sono quelli posti nella parte posteriore del ginocchio, nell’addome, nel torace, nella schiena e sotto alla mandibola.
Un ingrossamento a una qualsiasi di queste ghiandole può essere indice della presenza di un linfoma. Per questa ragione si tratta di un segnale da non sottovalutare mai, specie se è consistente rispetto alle normali infezioni, non è accompagnato da dolore, non trova spiegazione in un’infezione, non diminuisce con il passare dei giorni e dura da più di un mese.
L’ingrossamento dei linfonodi superficiali è ben visibile. Più difficile accorgersi di quello ai linfonodi profondi. In questo caso i sintomi sono legati alla compressione degli organi vicini da parte del linfonodo. In particolare, si segnalano tosse e mancanza di fiato per i linfonodi del torace e disturbi addominali (come mal di pancia) per quelli dell’addome.
La persona colpita da linfoma presenta altri sintomi generici, come febbricola persistente e senso di stanchezza. In alcuni casi può subentrare anche una perdita di peso ingiustificabile.
Si è visto poi che in molti casi il linfoma è accompagnato da prurito generalizzato e inspiegabile e sudorazione profusa, soprattutto notturna.

Curare e guarire il linfoma è possibile. La scelta della terapia dipende dallo stadio del tumore, dall’età e dalle condizioni generali del paziente.
La terapia più usata è la chemioterapia, che consiste nell’uso di particolari farmaci antitumorali, detti “citotossici” o “antiblastici”, che sono in grado di distruggere le cellule tumorali. Poiché vengono veicolati dal circolo ematico, tali preparati possono raggiungere le cellule tumorali in ogni parte dell’organismo.

Di norma il trattamento consiste nella somministrazione (per bocca e per via endovenosa) di una combinazione di più farmaci nell’arco di diversi giorni; segue, quindi, un intervallo di qualche settimana per consentire all’organismo di smaltire gli eventuali effetti collaterali. Poi, se serve, possono essere effettuati altri cicli di cura.

Da qualche anno si possono usare anche gli anticorpi monoclonali (vecchi e nuovi anti-CD20 o altri a seconda del tipo di linfoma), cioè “farmaci intelligenti” che vanno diretti al bersaglio, uccidendo le cellule tumorali, senza intaccare quelle circostanti.

La cosiddetta chemio-immunoterapia, che associa farmaci antiblastici ad anticorpi monoclonali diretti contro i recettori dei linfociti B (anti-CD20) permette una cura efficace dei linfomi. Gli anticorpi monoclonali diretti, infatti, potenziano enormemente il ruolo della chemio tradizionale. 
In molti casi, si impiega la radioterapia, anche in associazione alla chemioterapia.

Se la malattia non risponde al trattamento o se si ripresenta dopo la terapia iniziale, in alcuni pazienti selezionati è possibile ricorrere al trapianto di cellule staminali autologhe (cioè prelevate dal paziente stesso) e, raramente, allogeniche (da donatore).

I linfomi, sebbene più raramente, possono colpire anche i bambini. Anche in questo caso, possono manifestarsi tipi diversi, ma soprattutto quelli più aggressivi (in genere i linfomi indolenti non colpiscono i bambini).

Nella maggior parte dei casi i linfomi dei bambini rispondono bene alle cure. Circa il 90% dei linfomi Hodgkin e più dei 2/3 dei linfomi non Hodgkin sono guaribili. I sintomi, la diagnosi e le cure sono le stesse di quelle previste per gli adulti.

Ovviamente ai genitori spetta un importante ruolo di controllo. È  bene però non allarmarsi eccessivamente. Il sistema linfatico dei bambini, infatti, è molto attivo, per cui può capitare spesso che i linfonodi si ingrossino. Ma nella maggior parte dei casi si tratta di una banale infezione dell’età pediatrica. Anche la stanchezza, la febbricola sono frequenti nei piccoli, che hanno un sistema di difesa più debole.

Se però si nota un linfonodo ingrossato persistente è bene parlarne con il pediatra che può consigliare come agire al meglio per evitare rischi.

È un tumore che colpisce le plasmacellule, particolari tipi di globuli bianchi (linfociti specializzati) che producono gli anticorpi necessari per la difesa contro le infezioni.
La crescita anomala delle plasmacellule può creare problemi anche alle altre cellule del sangue (globuli bianchi, globuli rossi e piastrine)

Il sintomo più comune è il dolore alle ossa, spesso associato a una maggiore fragilità dell’osso che si può rompere anche in seguito a traumi lievi. Infatti, le cellule del mieloma producono una sostanza che stimola gli osteoclasti, responsabili della distruzione del tessuto osseo.
Possono essere presenti anche anemia, stanchezza, pallore, difficoltà respiratoria, minore resistenza alle infezioni, problemi di sanguinamento.

Le cure possono prevedere la chemioterapia, la radioterapia e/o il trapianto di cellule staminali.
Per la terapia del mieloma nella forma iniziale o nelle recidive sono in uso anche molti nuovi farmaci. Attualmente, infatti, sono proposti trattamenti cosiddetti chemio-free e/o a lungo termine per contenere la malattia, che generalmente è molto aggressiva.
Per salvaguardare lo scheletro si possono usare farmaci specifici, in grado di rallentare il processo di deterioramento osseo.
La chirurgia è usata prevalentemente per stabilizzare una colonna vertebrale danneggiata dalla malattia.